Металлический гребень у ребенка
Обновлено: 28.04.2024
Краниостеноз у детей. Причина и диагностика
Краниостеноз определяется как преждевременное заращение черепных швов и делится на первичный и вторичный. Первичный краниостеноз — преждевременное заращение одного или более черепных швов вследствие аномального развития черепа, вторичный краниостеноз возникает в результате нарушения роста мозга. Частота первичного краниостеноза составляет примерно 1/2000 новорожденных.
Причина краниостеноза в большинстве случаев не ясна, однако в 10-20 % случаев краниостеноз входит в структуру наследственных синдромов. Знания о нормальном развитии черепа помогают понять генез краниостеноза. На ранних этапах развития мозг окружен слоем мезенхимы. Ко 2-му месяцу гестации начинается формирование костной ткани в той части мезенхимы, из которой в дальнейшем развивается череп и на основании черепа формируется хрящевая ткань.
К 5-му месяцу гестации кости черепа (лобная, теменная, височная и затылочная) хорошо сформированы и разделены швами и родничками. Мозг быстро растет в первые несколько недель жизни; в норме рост мозга не органичен в связи с равномерным ростом вдоль черепных швов. Причина краниостеноза неизвестна, однако наиболее распространена теория, что патологическое развитие основания черепа вызывает избыточное давление на твердую мозговую оболочку, которое обусловливает нарушение нормального формирования черепных швов. Дисфункция остеобластов или остеокластов не приводит к краниостенозу.
В большинстве случаев краниостеноз отмечается при рождении и характеризуется деформацией черепа в результате преждевременного заращения черепных швов. Пальпация шва выявляет выступающий костный край, заращение швов может подтверждаться Рентгенографией или КТ в неясных случаях.
При преждевременном заращении сагиттального шва череп удлинен и сужен, формируется скафоцефалия — наиболее распространенная форма краниостеноза. Для скафоцефалии характерен выступающий затылок, широкий лоб, передний родничок маленький или отсутствует. Это спорадическое заболевание наиболее часто встречается у мальчиков и часто становится причиной затруднения в процессе родов в связи с несоответствием размеров головки плода и костей таза. Скафоцефалия не вызывает повышения ВЧД или развития гидроцефалии и неврологических нарушений.
Лобная (фронтальная) плагиоцефалия стоит на 2-м месте по распространенности среди вариантов краниостеноза, характеризуется односторонним уплощением лба, глазница и бровь на той же стороне занимает приподнятое положение, ушная раковина выступает (оттопырена). Этот вариант краниостеноза чаще встречается у лиц женского пола и возникает в результате преждевременного заращения венечного и клиновидно-лобного швов. С целью косметической коррекции проводится хирургическое лечение данной аномалии.
Затылочная плагиоцефалия, как правило, возникает в результате неправильного положения ребенка в младенческом возрасте и чаще встречается у обездвиженных детей или детей с ограниченными двигательными возможностями. Однако сращение или склероз ламбдовидного шва может вызвать одностороннее уплощение затылочной кости и выбухание лобной кости на той же стороне. Тригоноцефалия — редкая форма краниостеноза, возникающая в результате преждевременного заращения метопического шва.
При этом варианте краниостеноза формируется килеобразная форма лобных костей и гипотелоризм, имеется риск ассоциированных аномалий развитии лобных костей. Туррицефалия — вариант краниостеноза, при котором череп принимает форму конуса вследствии преждевременного заращения венечного и часто также клиновидно-лобного и клиновидно-решетчатого швов. При деформации по типу листа клевера череп принимает характерную форму, напоминающую лист клевера. Височные кости значительно выступают, остальная часть черепа сужена. Часто развивается гидроцефалия.
Преждевременное заращение только одного шва редко приводит к формированию неврологического дефицита. В этой ситуации единственным показанием для хирургического вмешательства служит косметическая коррекция. Прогноз зависит от того, какие швы вовлечены, и от выраженности деформации. Неврологические осложнения, включая гидроцефалию и повышение ВЧД, чаще развиваются при преждевременном заращении двух черепных швов и более. В этом случае необходимо хирургическое лечение.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Металлический гребень у ребенка
Тригоноцефалия (от гр. trigonos — треугольный) — это килевидная деформация черепа, возникающая в результате преждевременного заращения метопического (лобного) шва.
Термин «тригоноцефалия» впервые описан в 1862 году Велкером. В некоторых литературных источниках для обозначения данной формы краниосиностоза используется словосочетание «голова в форме киля».
Этиология и эпидемиология
В норме метопический шов начинает закрываться к концу первого года жизни и полностью исчезает к восьми годам. Преждевременное закрытие этого шва приводит к формированию черепа в виде треугольника с вершиной в центральной части лба.
Тригоноцефалия
Обычно краниосиностоз продолжается от глабеллы до переднего (лобного) родничка. Возникает компенсаторный рост черепа в венечном, лямбдовидном и сагиттальном швах, что приводит к увеличению мозгового отдела черепа в теменных областях. Это, в свою очередь, усиливает деформацию черепа.
С другими синостозами или аномалиями развития черепа тригоноцефалия сочетается редко.
Тригоноцефалия составляет менее 10% всех форм краниосиностозов.
Диагностика и клинические проявления
Диагностика заболевания осуществляется по данным анамнеза, клинического осмотра и дополнительных методов обследования.
В анамнезе отмечается появление характерной деформации черепа с дальнейшим её прогрессированием по мере роста ребёнка.
При клиническом осмотре определяется череп клиновидной формы с выступающим метопическим гребнем и смещением кзади боковых отделов лобной кости вместе с верхнеглазничными краями. Также может наблюдаться приподнятость верхних краёв глазниц и бровей.
Степень выраженности тригоноцефалии может варьировать от небольшого гребня по средней линии лба до выраженной деформации с формированием характерной треугольной формы черепа.
На компьютерной томограмме с 3D реконструкцией костей черепа выявляется уменьшение размеров лобной кости с передним смещением венечных швов и сглаженностью лобных бугров. Метопический шов отсутствует. В проекции его определяется выраженное уплотнение костной ткани. Основание черепа имеет форму капли. При этом наблюдается симметричное сужение передней черепной ямки и расширение задней.
Характерным признаком тригоноцефалии является близкое расположение друг к другу глазниц. Деформация глазниц наблюдается только выше кантальных связок. Зона глазниц, расположенная ниже кантальных связок, а также скуловые области не изменяются.
При исследовании структур головного мозга обнаруживается сужение передних рогов боковых желудочков. Повышение внутричерепного давления встречается у 4% пациентов, а нарушение развития головного мозга встречается крайне редко.
В ряде случаев тригоноцефалия может быть вторичной и развиваться на фоне недоразвития лобных долей мозга, что, в свою очередь, приводит к преждевременному закрытию метопического шва.
Лечение
Лечение только хирургическое.
Вид оперативного вмешательства зависит от степени выраженности деформации черепа. При наличии только костного гребня по средней линии лба выполняют его сглаживание. При выраженных формах тригоноцефалии используются методики ремоделирования лба, передней трети чешуи височных костей и верхней трети глазниц. Наряду с этим, при наличии близкого расположения глазниц — гипотелоризма, выполняется их разведение.
Обязательным условием успешного лечения пациентов с тригоноцефалией является раннее проведение хирургического лечения — в младенческом возрасте, что обеспечивает нормальное развитие головного мозга и предотвращает вторичные деформации черепа.
Клинический пример
Пациент В., 9 месяцев с диагнозом тригоноцефалия. До операции Стереолиграфическая модель черепа пациента до и после планирования операции. Этапы операции до и после реконструкции черепа. Сравнение 3D КТ реконструкций черепа до и после операции. Сравнение формы черепа ребенка до и после операции.
Тригоноцефалия - методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Заболеваемость метопическим синостозом растет. Тригоноцефалия третий по частоте одношовный синостоз после сагиттального и одностороннего коронарного синостоза. Разные авторы сообщают о росте заболеваемости. В серии Renier, тригоноцефалия встречается в 10% несиндромального краниосиностоза, но теперь эта цифра увеличилась до 21,6%.
Для данного состояния характерно преобладание мужского пола—75%; 2-6% случаев являются семейными, а в некоторых случаях синдромными. Среди несиндромных краниосиностозов тригоноцефалия в большей степени связана с другими пороками развития, аномалиями кариотипа, когнитивными и поведенческими дисфункциями. Повышение внутричерепного давления происходит в меньшинстве случаев (7,7%) и как правило, слабое.
Метопический синостоз легко узнать по треугольной форме лба, если смотреть сверху. Лоб узкий, ладьевидный. Дополнительными находками являются гипотелоризм, углубленные края орбит и уменьшенное битемпоральное расстояние. Изолированный фронтальный гребень без сопровождающего дизморфизма орбиты и височной кости не следует рассматривать для операции, эти гребни спонтанно корректируются в течение первого года жизни. В более тяжелых случаях, как правило, операция показана.
Shimoji описывает операцию при умеренной тригоноцефалии без килеобразного лба, но с углубленными висками и с небольшим гипертелоризмом. Операция была выполнена, несмотря на более старший возраст, по причинам симптомов, таких как гиперактивность, задержка развития и двигательная дисфункция. Исследование сообщает об увеличении в лобных долях мозгового кровотока по результатам однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ), уменьшение поведенческих проблем и задержек в развитии.
Эти данные отличаются от большинства исследований по изучению влияния операции на задержку развития при тригоноцефалии. Возможно, эту разницу объясняет более старший возраст, в котором была проведена операция в исследовании Shimoji.
Описано несколько оперативных методов, направленных на улучшение треугольного лба, перестройку латерального орбитального края и сужение висков. Большинство хирургов отдает предпочтение лобно-орбитальной модернизации. После би-фронтальной трепанации черепа, новый лоб восстанавливается с помощью лобной или теменной кости. Латеральные края орбиты выносятся вперед и наружу.
Эта методика на самом деле представляет собой косметическую коррекцию гипертелоризма в том смысле, что межорбитальное расстояние не увеличивается.
«Новый» лоб крепится к орбитальному краю. Боковые части лба должны быть реконструированы таким образом, чтобы увеличился битемпоральный диаметр. В этой области не должно оставаться костных дефектов, и височная мышца должна быть подшита тщательно, чтобы предотвратить височное западение, очень частое после коррекции тригоноцефалии.
Морфологические результаты, как правило, хорошие или отличные, хотя в последнее время о темпоральном западении сообщается чаще, как о побочном эффекте. Когнитивные функции хирургическим путем не улучшаются. Тем не менее, ранняя операция до одного года предотвращает дальнейшее ухудшение.
A-В. Фотография пациента с лобным синостозом до (А) и после (Б) хирургического вмешательства.
Рентгенограмма пациента с лобным синостозом (В).
Обратите внимание на глазницы форма которых напоминает вид «удивленного енота». А. Хирургическая техника при сагиттальном синостозе.
Б. Хирургическая техника при лобном синостозе.
В. Хирургическая техника при коронарном синостозе.
Г. Хирургическая техника при бикоронарном синостозе.
Тригоноцефалия (метопический синостоз)
Тригоноцефалия — преждевременное заращение метопического шва. Метопический шов — шов, соединяющий 2 половины лобной кости. В норме этот шов закрывается в возрасте от 8 месяцев до 2х лет. Преждевременное заращение шва вызывает деформацию свода черепа и вредней зоны лица. Важно разделять 2 состояния, появляющиеся при метопическом краниосиностозе: тригоноцефалия и асимптоматический краниосиностоз (“metopic ridge” или «mild methopic”). В первом случае закрытие метопического шва происходит внутриутробно или на 1-2 месяцах жизни. В этом случае формируется классическая деформация черепа по типу тригоноцефалии, гипотелоризм ( уменьшенное расстояние между орбитами). На месте метопического шва пальпаторно можно определить костный гребень, большой родничок закрывается к 1-2 месяцам. Так как рост лобной кости в большей степени зависит именно от метопического шва, преждевременное его закрытие приводит к гипоплазии лобной кости и верхней челюсти, что визуально выглядит как «маленькое» лицо.
Подпись: Сематическое изображение тригоноцефалии
Во втором случае закрытие метопического шва происходит позже — в 3-4 месяца, что вызывает появление костного гребня на месте метопического шва, умеренную деформацию лобной кости без развития краниоцеребральной диспропорции. В любом из этих случаев необходима консультация нейрохирурга.
Подпись: Mild metopic без признаков краниоцеребральной диспропорции.
Метопический краниосиностоз встречается с частотой 1:8000 новорожденных и составляют около 25% от общего числа краниосиностозов. В последние несколько лет отмечается увлиение частоты заболевания метопическим краниосиностозом.
В клинической картине метопического краниосиностоза приобладает гипертензионный синдром, зрительные нарушения и психические отклонения. По данным больших международных исследований снижение когнитивных функций при метопическом краниосиностозе встречается в 50-60% случаев, в то время как различные зрительные нарушения — в 70% случаев.
В большинстве случаев диагноз метопического краниосиностоза можно установить уже при рутинном осмотре ребенка неонатологом, педиатром или неврологом: при пальпации области метопического шва отмечается костный гребень на всем протяжении, более выраженный у основания черепа, «закрытый» или уменьшеный и деформированный большой родничок.
Золотым стандартом в дифференциальной диагностике метопического краниосиностоза является компьютерная томография. Именно этот метод диагностики может выявить признаки краниоцеребральной диспропорции и сдавление лобных долей головного мозга.
Подпись: СКТ с 3D реконструкцией метопического краниосиностоза
Метопический краниосиностоз с развитием тригоноцефалии является прямым показанием к опреативному лечению. Методом выбора при метопическом краниосиностозе является фронто-орбитальная реконструкция. До недавнего времени в лечении метопического краниосиностоза использовались малоинвазивные методики, однако по последним данным они являются малоэффективными.
Подпись: Метопический краниосиностоз после малоинвазивной коррекции и повторной реконструктивной операции
Фронто-орбитальная реконструкция заключается в ремоделировании лобной кости и надбровий, придании им правильной формы и фиксации пластинами. Оптимальным для выполнения оперативного вмешательства является возраст 5-8 месяцев. В более раннем возрасте оперативное вмешательство проводится только при раннем развитии краниостеноза.
Восстановительный период после оперативного вмешательства составляет около 10 дней. В это время выполняются перевязки пациента, консервативная терапия. Первые 3-4 дня после операции у ребенка сохраняется отек орбит, который не требует специфического лечения.
Для более подробной консультации Вы можете обратиться в раздел «Контакты»
Несиндромные краниосиностозы: сагиттальный краниосиностоз, венечный краниосиностоз, лобный краниосиностоз
а) Сагиттальный краниосиностоз. Частота сагиттального синостоза по результатам нескольких крупных исследований составила 30-50% (Hunter и Rudd, 1976; Lajeunie et al., 1996; Singer et al., 1999). У мальчиков заболевание встречается гораздо чаще, чем у девочек. Отмечается характерный внешний вид головы с длинным узким черепом и нормальным строением лица. Костный выступ пальпируется в области сагиттального шва. Окружность головы обычно превышает средний нормальный для данного возраста размер на 2-3 стандартных отклонения. Деформация выявляется при рождении, а также видна на рентгенограмме плода (личные наблюдения).
Бипариетальный размер головки плода в таких случаях уменьшен, что не следует ошибочно расценивать как микроцефалию. Сочетанные аномалии встречаются редко и в основном представлены малыми аномалиями. Хирургическая коррекция не представляет сложностей, но даже без проведения коррекции внешний вид пациентов менее необычен, чем при других вариантах синостозов.
Скафоцефалия вследствие преждевременного сращения сагиттального шва: длинный узкий череп.
б) Венечный краниосиностоз. Поражение венечного шва составляет около 20% несиндромных краниосиностозов; данный синостоз чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, а односторонний синостоз (плагиоцефалия) встречается чаще двустороннего (брахицефалия). У значимой части пациентов была выявлена мутация рецептора фактора роста фибробластов-3 P250R (Moloney et al., 1997; Lajeunie et al., 1999), которая может возникать впервые или иметь семейный характер. Среди сибсов может встречаться как двусторонний, так и односторонний синостоз. При обеих формах заболевания отмечается необычный внешний вид, который может иметь отталкивающий характер. Одностороннее сращение обычно не оказывает воздействия на функции центральной нервной системы или оказывает незначительное воздействие , а двусторонний синостоз часто сопровождается неврологическими осложнениями.
Атрофия зрительного нерва гораздо чаще имеет первичное происхождение, а не возникает после отека; необходимо прицельное обследование для выявления данного отклонения. Атрофия зрительного нерва может быть вызвана внутричерепной гипертензией, натяжением нерва из-за подъема хиазмы при увеличении вертикального диаметра черепа или непосредственным сдавлением в канале зрительного нерва. Последнее осложнение, тем не менее, маловероятно, так как операция на своде черепа предотвращает осложнения со стороны зрения. Врожденное слабоумие встречается чаще, чем при сагиттальном краниосиностозе. В некоторых случаях она связана с повышением внутричерепного давления, но разделить воздействие сочетанных аномалий мозга и внутричерепной гипертензии довольно сложно. Результаты хирургического лечения удовлетворительные.
Плагиоцефалический краниосиносгоз.
Отмечается сращение левой половины венечного шва, приводящее к образованию надглазничного валика
на стороне поражения и косого положения брови на противоположной стороне.
в) Лобный краниосиностоз. Лобный краниосиностоз характеризуется относительно небольшой клинической значимостью. Он может сопровождаться аномалиями центральной нервной системы, достаточно частыми при различных формах лобного синостоза, сопровождающегося голопрозэнцефалией и специфическими синдромами. Правдоподобной гипотезой, объясняющей возникновение данного заболевания, является внутриматочное сдавление черепа (Graham et al., 1980). Воздействие на плод вальпроатов, независимо от наличия сопутствующих аномалий, все чаще расценивается в качестве причины заболевания (Lajeunie et al., 2001). Несмотря на то, что сужение лба и выступ по средней линии лба хорошо заметны у маленьких детей, у взрослых деформация встречается редко, а неврологические отклонения отсутствуют (Weinzweig et al., 2003). Большинство случаев имеет спорадический характер, а мутации рецепторов фактора роста фибробластов отсутствуют.
Сопутствующие мальформации обычно минимальны и представлены неправильным положением пальцев рук и ног. Синостоз лобного шва также может быть компонентом мальформационного синдрома, который может включать голопрозэнцефалию, в таком случае прогноз неблагоприятный.
Оксицефалия в результате преждевременного сращения венечного и сагиттального швов.
г) Другие типы несиндромных краниосиностозов. Другие типы несиндромных краниосиностозов особенно часты среди населения Северной Африки и считаются во многом связанными с генетическими факторами (Le Merrer et al., 1988).
Череп в форме трилистника является вариантом сложного синостоза, приводящего к грубой деформации черепа и ограничивающего нормальное развитие головного мозга. Эта форма встречается и при крайней выраженности некоторых синдромов. Заболевание никогда не выявляется при рождении, а синостоз венечного и сагиттального швов прогрессирует в течение первого года жизни. Как и во всех случаях сложного синостоза, частым отклонением является повышение внутричерепного давления, а отек диска зрительного нерва или первичная атрофия зрительного нерва часто развивается незаметно, что говорит о необходимости раннего начала лечения.
Микроцефалический краниосиностоз встречается редко и может иметь семейный характер (отдельные случаи). Череп имеет нормальную форму, но часто отмечается повышение внутричерепного давления и атрофия или отек диска зрительного нерва.
Изолированный синостоз лямбдовидного шва встречается редко, за исключением случаев плагиоцефалии в результате позиционного сдавления в течение преждевременных родов или при иммобилизации новорожденных (Littlefield et al., 1999). В случае одностороннего сращения образуется одна из форм плагиоцефалии.
д) Диагностика. Рентгенологические признаки краниосиностозов (Avivet al., 2004) включают заметное усиление пальцевых вдавлений, особенно выраженных при сращении нескольких швов (рис. 5.5). При сагиттальном краниосиностозе обычно отмечается двустороннее преобладание пальцевых вдавлений в области лба. Бороздки от венозных синусов глубокие и хорошо видны. Возможное выраженное увеличение и эрозии спинки турецкого седла. Описанные признаки, которые в некоторых случаях могут выявляться при бессимптомном течении заболевания, свидетельствуют о длительном повышении ВЧД, подтверждаемым непосредственным измерением. Швы не видны, а в области их нормального расположения отмечается гиперостоз.
Тем не менее, на ранней стадии линия шва может быть видна частично или полностью. В таких случаях диагноз устанавливается на основании узкой и прямой линии шва и уплотнения краев шва.
Дифференциальный диагноз несиндромного краниосиностоза обычно не представляет затруднений в связи с характерными деформациями черепа. Сходное изменение формы черепа может отмечаться и без краниосиностоза, например, вторичная плагиоцефалия может развиваться вследствие позиционного сдавления в течение преждевременных родов или при иммобилизации новорожденных. В таких случаях отсутствует пальпируемый гребень вдоль пораженного шва, а на рентгенограмме не выявляются пальцевые вдавления, повышенная плотность или сращение швов. По отсутствию надглазничного гребешка и скошенной брови можно диффренцировать плагицефалию вследствие одностороннего синостоза венечного или лямбдовидного шва от платицефалии из-за длительного нахождения в одном положении (Kane et al., 1996).
Диагноз гидроцефалии в связи с большой окружностью головы иногда ошибочно устанавливается у пациентов с сагиттальным краниостенозом.
С другой стороны, при первичной микроцефалии нередко предполагается наличие краниосиностоза, но данный диагноз легко опровергается, так как обычно отмечается задержка умственного развития и отсутствие рентгенологических признаков краниосиностоза.
Пренатальная диагностика краниосиностоза проводится преимущественно методом ультразвукового исследования, основывается на определении формы головы и оценке специфических размеров черепа, позволяющей выявить многие типы синостозов. Разработан список признаков для облегчения ультразвуковой диагностики нескольких форм синостоза (Petersen и Chitty, 2004). При обработке базы данных University College London Hospitals было продемонстрировано, что только в небольшом количестве сомнительных случаев (11 из 297) в действительности имелся краниосиностоз. При семейных случаях заболевания, когда диагностирован определенный тип краниосиностоза, в ряде учреждений возможно проведение инвазивной диагностики на основании анализа ДНК из образцов ворсин хориона или амниотической жидкости.
Микроцефалический синостоз (рентгенограмма). Все швы сращены.
Кости свода черепа тонкие с заметными пальцевыми вдавлениями. Венозные синусы глубоко проникают в кость (7-летний мальчик с внутричерепной гипертензией и отеком диска зрительного нерва.
Заболевание одновременно отмечалось у двух сибсов. В обоих случаях умственное развитие не отличалось от нормы).
Читайте также: